Подписка ReLife
В России около 0,1% взрослого населения страдает системными заболеваниями соединительных тканей, из которых системная красная волчанка является самым распространенным. Большинство пациентов – женщины в возрасте от 18 до 35 лет: на одного заболевшего мужчину приходится 9-11 женщин.
Системная красная волчанка (СКВ) — это тяжелое аутоиммунное заболевание. Представьте, что ваш собственный иммунитет, предназначенный защищать организм, внезапно начинает атаковать его же. Кожа, суставы, сосуды, почки и нервы — все может стать «мишенью». Эта атака вызывает хроническое воспаление, которое по-разному проявляется у каждого пациента.
Причин у СКВ много: генетическая предрасположенность, ультрафиолет, вирусы (например, вирус Эпштейна-Барр), лекарства, и даже стресс. Но считается, что генетическая предрасположенность играет ключевую роль. Интересно, что женщины страдают от этого заболевания значительно чаще, что наводит на мысль о возможной роли гормонов. Болезнь непредсказуема и может проявляться вспышками, обостряясь после сильного стресса или внешнего воздействия, что делает ее еще более коварной.
Виды кожных проявлений
Одним из самых заметных и распространенных симптомов СКВ являются поражения кожи. Более 90% пациентов сталкиваются с различными формами высыпаний, что часто становится первым звоночком болезни. Но как бы это ни было известно врачам, разнообразие кожных проявлений СКВ часто остается недооцененным.
Когда говорят о СКВ, на ум сразу приходит «волчаночная бабочка» — характерная сыпь на щеках и переносице. Однако это лишь вершина айсберга, ведь дерматологическая картина волчанки значительно богаче и сложнее, чем классические примеры из учебников.
Важно помнить о таких вариантах кожных поражений:
- дискоидные бляшки;
- уртикарные высыпания;
- буллезные поражения;
- глубокий ретикулоидный васкулит, который нередко принимают за системные васкулиты другой этиологии.
Поражение слизистых — еще один важный аспект, который часто остается без должного внимания. Пациенты могут не жаловаться на болезненные ощущения, но при осмотре необходимо обращать внимание на наличие эрозий в ротовой полости и на хейлит. Эти симптомы могут стать важным диагностическим ключом.
Клинический случай из практики
Мужчина 54 лет в июне 2012 г. обратился с жалобами высокой температуры, боли в суставах кистей и стоп, утренняя скованность. Лечение нестероидными противовоспалительными препаратами облегчило симптомы, однако в августе 2012 г. появились побеление и посинение пальцев (синдром Рейно), боли в мышцах, субфебрильная температура, изменение цвета мочи.
Изначально у пациента заподозрили ревматоидный артрит и назначили глюкокортикоиды, что дало кратковременный эффект. Позже была диагностирована подагра из-за высокого уровня мочевой кислоты, начата терапия аллопуринолом, после чего развилась генерализованная аллергическая реакция. В больнице отмечались высокая температура (до 39ºС), эритематозная сыпь, энантема, сетчатое ливедо, гепатоспленомегалия и анемия. Анализы показали повышение уровня лактатдегидрогеназы, АЛТ и креатинина, наличие белка и эритроцитов в моче.
Дополнительно выявлены антитела к двухцепочечной ДНК (200 ед./мл) и положительный антинуклеарный фактор. Нефробиопсия подтвердила волчаночный нефрит (класс III А).
Диагноз: системная красная волчанка.
Диагностика: на что обращать внимание
Диагностика СКВ требует повышенного внимания к деталям и мультидисциплинарного подхода. Зачастую пациенты приходят к ревматологу уже после многочисленных посещений других специалистов, таких как терапевты, дерматологи или неврологи. Причина проста: СКВ имитирует другие заболевания, как в примере из клинического случая.
Начать стоит с тщательного сбора анамнеза. Уточнение реакции на солнечные лучи, анамнеза болей в суставах, ранних инфекций, таких как ангина, перенесенные лихорадочные состояния, выкидыши и неврологические эпизоды. Часто именно такие жалобы могут направить врача на верный путь. Нередко пациенты отмечают потерю волос — важный симптом, который часто недооценивается.
Обратите внимание на феномен Рейно, который встречается у 25-50% пациентов с СКВ. Если пациент жалуется на изменение окраски пальцев на холоде или при стрессе, этот симптом не стоит игнорировать. Кроме того, поражение почек в виде белка в моче — важный лабораторный показатель, который может свидетельствовать о нефрите.
В лабораторной диагностике системной красной волчанки (СКВ) одним из ключевых этапов будет определение антинуклеарного фактора (АНФ). Это считается золотым стандартом, но важно помнить: у пациентов с СКВ АНФ может быть отрицательным. В таких случаях на помощь придут дополнительные маркеры, такие как антитела к двухцепочечной ДНК (анти-дсДНК) и антинуклеарные антитела (A-SM). Обратите внимание также на уровни комплемента C3 и C4 — их изменения помогут вам оценить активность болезни и скорректировать лечение.
Осложнения и дифференциальная диагностика
Необходимо помнить, что системная красная волчанка может проявляться исключительно поражением внутренних органов без кожных симптомов. Например, при волчаночном нефрите пациенты могут не ощущать никаких изменений, и только анализ мочи укажет на наличие протеинурии или цилиндров. Таким образом, гломерулонефрит — частое осложнение СКВ, и его нужно дифференцировать от постинфекционного гломерулонефрита или нефрита лекарственного происхождения. Для этого стоит обращать внимание на анамнез и связи с инфекциями.
Особенно тяжело дифференцировать СКВ с такими заболеваниями, как ревматоидный артрит и другие системные васкулиты, при которых также присутствуют системные проявления и поражение суставов. В таких случаях важно провести иммунологическое обследование и оценить кожные и лабораторные показатели.
Лечение
Лечение СКВ требует от врачей комплексного и постоянного контроля за состоянием пациента.
Основой лечения остаются глюкокортикоиды, при этом преднизолон является препаратом первой линии для большинства пациентов. Стандартная схема обычно начинается с 20–40 мг в сутки, в зависимости от активности заболевания. Дозу постепенно снижают по мере достижения ремиссии, но важно помнить, что поддерживающая терапия — ключевой элемент. Никогда не прекращайте прием гормонов резко — это может вызвать рецидив. Поддерживайте низкие дозы преднизолона (5–10 мг в сутки) в течение длительного времени и обязательно объясните это пациентам, чтобы избежать обострений.
Если заболевание принимает тяжелую форму, особенно при поражении почек или центральной нервной системы, следующим шагом будет назначение цитостатиков. Но не забывайте о регулярном наблюдении за пациентами во время терапии, так как цитостатики могут вызывать серьезные побочные эффекты: инфекции и риск развития опухолей. Постоянное наблюдение за состоянием крови и другими показателями поможет вовремя скорректировать терапию.
Для пациентов с нефритом, плевритом или поражениями нервной системы часто используют плазмаферез как метод экстракорпоральной детоксикации. Хотя этот метод применяется нечасто, его эффективность при тяжелых обострениях доказана клиническими исследованиями.
Сегодня в лечении СКВ появились новые возможности благодаря достижениям в молекулярной биологии и фармакологии. Все больше используются генно-инженерные биологические препараты (ГИБП), которые позволяют уменьшить дозу глюкокортикоидов и тем самым снизить риск побочных эффектов. Эти препараты, уже доказавшие свою эффективность при ревматоидном артрите и других воспалительных заболеваниях, активно применяются и при СКВ. Они позволяют точечно воздействовать на механизмы воспаления, при этом снижая нагрузку на иммунную систему.
СКВ — это заболевание, требующее от врача большого опыта и внимательности. Важно помнить о множестве возможных проявлений, вовремя проводить лабораторное обследование и корректировать терапию в зависимости от активности процесса.
Присоединяйтесь к нашей группе в контакте и каналу в телеграмме, чтобы быть в курсе всех самых интересных событий и новостей !
Будем рады видеть вас среди наших подписчиков.
Не упустите возможность быть в курсе всех актуальных событий и получать самую интересную информацию первыми!
Комментарии