Геморрагический васкулит.Клинические проявления,диагностика и лечение.

Это заболевание начинается неожиданно и проявляется множеством различных симптомов, что может затруднить диагностику. Понимание этих проявлений и их последовательности имеет решающее значение для своевременного выявления и лечения болезни.

Геморрагический васкулит (ГВ)  или пурпура (аллергическая, ревматическая), а также болезнь Шенлейна–Геноха, капилляротоксикоз, капилярный токсикоз — это системное воспалительное заболевание мелких сосудов, которое может проявляться поражением кожи, суставов, почек и желудочно-кишечного тракта. Когда организм сталкивается с вирусами, бактериями или аллергенами, наша иммунная система начинает активно защищаться, вырабатывая антитела — иммуноглобулины классов A (IgA) и G (IgG). Эти антитела призваны бороться с «врагом» и в норме после выполнения своей задачи покидают организм.

Однако при геморрагическом васкулите антитела объединяются в иммунные комплексы и накапливаются в стенках мелких сосудов. Это приводит к воспалению, тромбозу и повреждению сосудов, а далее к некрозу и разрыву. Из-за нарушений проницаемости сосудов эритроциты проникают в окружающие ткани, что вызывает характерные симптомы заболевания.Ранее считалось, что данное заболевание встречается преимущественно у детей (примерно 10–20 детей на 100 000 населения), однако за последние годы участились случаи среди взрослых, но все равно реже — около 1–2 случаев на 100 000 человек в год. У взрослых ГВ протекает гораздо тяжелее, как и многие вирусные инфекции с кожными высыпаниями, например, корь, ветрянка или краснуха. Заболевание может иметь серьезные последствия, вплоть до хронической почечной недостаточности, что подчеркивает важность своевременной диагностики и лечения.

Клинический случай

Представим клиническую картину. В клинику поступил 45-летний мужчина с жалобами на выраженные боли в суставах, сыпь на нижних конечностях и сильные боли в животе. В анамнезе — перенесенная ОРВИ за месяц до начала заболевания, что позволило заподозрить связь с инфекционным триггером. При осмотре — симметричная пурпура на нижних конечностях, отеки и болезненность в области коленных и голеностопных суставов. Пациент также жаловался на кровь в стуле, что указывало на поражение ЖКТ.

Диагноз: геморрагический васкулит с абдоминальным и суставным синдромом. Назначенная терапия включала глюкокортикоиды, антикоагулянты и симптоматическое лечение. Через две недели интенсивной терапии симптомы начали ослабевать, и пациент был выписан на амбулаторное наблюдение с последующей коррекцией терапии.

Клинические проявления

Обычно заболевание стартует остро, у половины пациентов в начале заболевания может быть повышение температуры до субфебрильных значений, но если болезнь сопровождается абдоминальным синдромом, возможно развитие лихорадки. Важно понимать, что даже если заболевание начинается с поражения только одного органа, в будущем оно может стать системным.

• Кожные проявления

Как правило, первые клинические проявления ГВ у большинства пациентов связаны с кожными высыпаниями. Вы, вероятно, уже встречались с этим типом сыпи — она представляет собой пятнисто-папулезные элементы, которые симметрично распределяются по телу, чаще всего на разгибательных поверхностях конечностей и в области суставов. Это один из тех признаков, который невозможно проигнорировать: сыпь не исчезает при надавливании, что делает ее патогномоничной для данного заболевания. Иногда у пациентов могут появляться отеки, преимущественно на лице, руках и ступнях, вызванные нарушением работы сосудов.

Чем тяжелее состояние пациента, тем более выраженной становится сыпь. Важно не только зафиксировать этот симптом, но и отслеживать его динамику, так как высыпания могут рецидивировать, оставляя после себя гиперпигментацию и шелушение кожи.

• Суставной синдром

У 60–70% пациентов с данным заболеванием на фоне кожных проявлений возникают артралгии или артриты, которые чаще всего затрагивают крупные суставы, такие как коленные и голеностопные. Отек и болезненность суставов могут сохраняться от нескольких часов до нескольких дней, но стойкой деформаций суставов, к счастью, не бывает. Это важно учитывать при дифференциальной диагностике, чтобы не спутать заболевание с ревматическими процессами.

• Абдоминальный синдром

Абдоминальный симптом при ГВ заслуживает особого внимания, ведь он может развиваться одновременно с кожными высыпаниями и поражением суставов, но иногда возникает раньше этих симптомов, что делает раннюю диагностику болезни более сложной.

Пациенты жалуются на приступообразные боли в животе, которые варьируются по интенсивности и напоминают кишечные колики. Такие приступы могут повторяться многократно в течение суток, а иногда сопровождаются тошнотой, рвотой и расстройствами стула.

Это те случаи, когда важно своевременно отличить ГВ от других острых состояний, особенно если появляется угроза инвагинации кишечника или перфорации, требующая хирургического вмешательства. При этом пациенты с абдоминальными симптомами должны находиться под пристальным наблюдением педиатра и хирурга.

• Поражение почек

Хотя поражение почек при ГВ встречается реже, оно играет решающую роль в прогнозе заболевания. 

Почечный синдром обычно развивается у пациентов с полисиндромным началом болезни. Важно помнить, что клиническая картина поражения почек может варьировать от легкой протеинурии и микроэритроцитурии до тяжелого гломерулонефрита. Гематурическая форма гломерулонефрита — наиболее частая, хотя иногда встречается и нефротический вариант. Но наиболее опасной считается смешанная форма нефрита, так как она способна привести к развитию хронической почечной недостаточности.

• Редкие поражения других органов

Несмотря на то, что ГВ чаще всего проявляется кожными, суставными и почечными симптомами, иногда болезнь поражает и другие органы. 

Так, легочный синдром иногда развивается с появлением кашля и мокроты с прожилками крови, а в редких случаях — с одышкой и появлением влажных хрипов. 

Также могут возникать изменения со стороны сердца, такие как геморрагический перикардит и кровоизлияния в эндокард, хотя, как правило, они обратимы. Не следует забывать и о возможном поражении центральной нервной системы — васкулит сосудов мозга может спровоцировать головные боли и головокружение, что важно учитывать при оценке состояния пациента. 

В редких случаях у мальчиков наблюдаются отеки и болезненность тестикул, иногда двухсторонняя, что также требует внимательного наблюдения.

На начальных этапах заболевания, будь то моносиндромное или полисиндромное начало, сложно предсказать, какое течение примет болезнь. Различают три возможных варианта течения БШГ: острое, затяжное и хроническое рецидивирующее.

1. Острое течение – все симптомы постепенно исчезают в течение двух месяцев.
2. Затяжное течение – некоторые симптомы сохраняются до шести месяцев и проявляются волнообразно, с периодами улучшения и ухудшения.
3. Хроническое рецидивирующее течение – заболевание может длиться неопределенно долго, иногда годами, и часто рецидивирует, чаще всего с кожным синдромом, хотя возможны и множественные рецидивы.

В некоторых случаях сохраняется только нефрит Шенлейна-Геноха, без других проявлений заболевания.

Таким образом, чем раньше вы обратите внимание на типичные признаки, тем лучше прогноз.

Диагностика

Когда перед вами пациент с подозрением на ГВ, важно помнить, что успешная диагностика требует комплексного подхода. Несмотря на то, что клинические критерии были разработаны для детей, их эффективность также подтверждена для взрослых пациентов. В первую очередь обращаем внимание на пальпируемую пурпуру, артралгию или артрит, а также признаки поражения ЖКТ и почек.При подозрении на ГВ диагностика начинается с проведения ряда важных анализов, которые позволяют оценить состояние пациента и определить наличие заболевания:

1. Общий анализ крови. Здесь обращаем внимание на лейкоцитоз, повышение СОЭ, а иногда и эозинофилию. Эти показатели могут свидетельствовать о воспалительном процессе.
2. Реакция ПЦР на гепатиты В и С. Васкулиты могут быть ассоциированы с вирусными инфекциями, поэтому важно исключить гепатиты.
3. Общий анализ мочи. Наличие белка и эритроцитов указывает на поражение почек, особенно клубочков.
4. Повышенные белки острой фазы воспаления. В частности, оцениваем уровень С-реактивного белка (СРБ) и фибриногена. Это ключевые маркеры воспаления.
5. Биохимический анализ крови. Здесь мы оцениваем белковые фракции, антистрептолизин-О, серомукоид. Эти показатели важны для определения возможных аутоиммунных и воспалительных процессов.
6. Коагулограмма. Важно отметить, что при геморрагическом васкулите анализы на свертываемость крови не показывают изменений, в отличие от заболеваний крови.

Дополнительно, для более углубленного обследования могут быть назначены:

• исследование кала на скрытую кровь, особенно при подозрении на кишечное кровотечение;
• УЗИ почек, печени и почечных сосудов для оценки состояния внутренних органов;
• гастроскопия или колоноскопия, если есть признаки кишечного кровотечения;
• бронхоскопия, если поражены бронхи или легкие;
• рентген грудной клетки для выявления возможных изменений в легких;
• ЭКГ и УЗИ сердца, чтобы исключить сердечные осложнения.

Если диагноз остается неясным или результаты всех анализов противоречивы, прибегаем к биопсии кожи или почек. Этот метод дает возможность гистологически подтвердить наличие поражения мелких сосудов аутоиммунного характера.

1. Устранение клинических симптомов.
2. Предотвращение осложнений (инвагинация, тромбоз брыжейки, некроз кишки, почечная недостаточность).
3. Нормализация лабораторных показателей.
4. Восстановление качества жизни пациента в соответствии с возрастными нормами.

Методы лечения

Лечение заболевания требует комплексного подхода, который учитывает множество факторов: это и стадия болезни, и ее клиническая форма, и степень тяжести. Ведь каждый случай уникален, и терапия подбирается с учетом всех нюансов. Так что давайте разбираться, какие методы могут быть использованы:

1. Патогенетическая терапия.

Целью патогенетической терапии является воздействие на основные механизмы болезни. Применяются следующие методы:

• Элиминация циркулирующих иммунных комплексов (плазмаферез, инфузионная терапия).
• Подавление воспаления (глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики).
• Коррекция гемостаза (антикоагулянты и антиагреганты).

Антиагреганты и антикоагулянты играют ключевую роль в лечении, снижая риск образования тромбов и улучшая микроциркуляцию крови. Антиагреганты назначаются при всех формах заболевания. При тяжелом течении может потребоваться комбинированное использование препаратов.

1. Лечение антикоагулянтами.

Гепарин и его низкомолекулярные аналоги назначаются при среднетяжелом и тяжелом течении болезни. Важно подбирать дозировку антикоагулянтов, ориентируясь на клиническую и лабораторную динамику. При тяжелых формах ГВ лечение гепарином может длиться до 60 дней, а при развитии нефрита Шенлейна-Геноха – еще дольше.

1. Глюкокортикостероиды.

Глюкокортикостероиды применяются при тяжелом течении болезни, особенно при кожной пурпуре с некрозами, абдоминальном синдроме и почечных поражениях. Доза преднизолона варьируется от 0,7 до 2 мг/кг в зависимости от формы болезни. При нефрите Шенлейна-Геноха курс глюкокортикостероидов может длиться несколько месяцев с постепенной отменой препарата.

1. Цитостатики.

Цитостатики назначаются при тяжелых формах нефрита Шенлейна-Геноха и гематурической форме заболевания. Лечение цитостатиками проводится под строгим контролем показателей периферической крови.

1. Симптоматическая терапия.

В острый период болезни показан строгий постельный режим, что позволяет улучшить микроциркуляцию и предотвратить осложнения. Также используется гипоаллергенная диета, особенно при абдоминальных симптомах или почечных поражениях. Применяются антигистаминные препараты и энтеросорбенты для снижения аллергических реакций и выведения токсинов.

1. Лечение сопутствующих инфекций.

Острые и хронические инфекции являются триггерами рецидивов геморрагического васкулита. Поэтому важно своевременно санировать очаги инфекции и проводить антибиотикотерапию при необходимости. Иммуномодуляторы помогают снизить частоту инфекционных заболеваний и обострений ГВ.

1. Интенсивная терапия.

При тяжелом течении ГВ может потребоваться применение интенсивной терапии, включающей перманентную внутривенную гепаринизацию, трансфузионную терапию и плазмаферез. Эти методы направлены на быстрое купирование острых проявлений болезни и предотвращение осложнений.

Большинство детей и взрослых с геморрагическим васкулитом выздоравливают после комплексного современного лечения. Проблемы могут возникнуть при частых рецидивах, тут важно устранить поддерживающие болезнь факторы, такие как хронические инфекции или нарушения в иммунной системе. 

Помните, что лечение должно быть индивидуальным и базироваться на тяжести заболевания и клинической картине.

Иллюстрации сайта кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института

Присоединяйтесь к нашей группе в контакте и каналу в телеграмме, чтобы быть в курсе всех самых интересных событий и новостей ! Будем рады видеть вас среди наших подписчиков.

В Контакте

Телеграмм канал

Не упустите возможность быть в курсе всех актуальных событий и получать самую интересную информацию первыми!